Formación de cálculos de cistina. Constituye el 1% de los cálculos urinarios. Exclusiva de la cistinuria, una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, caracterizada por la alta eliminación urinaria de cuatro aminoácidos tribásicos (cistina, ornitina, lisina y arginina). Solo la cistina es capaz de formar cálculos, que son discretamente radio-opacos. Se presenta en la primera década de la vida, es múltiple, agresiva, coraliforme y repetitiva. Los cristales de cistina eliminados en la orina son de típico aspecto hexagonal.